ФЕОХРОМОЦИТОМА (ГИПЕРФУНКЦИЯ МОЗГОВОГО ВЕЩЕСТВА НАДПОЧЕЧНИКОВ)
Феохромоцитома или хромаффинома — опухоль, возникающая в мозговом веществе надпочечников и вызывающая повышенную секрецию катехоламинов. Надпочечники – это железы, расположенные на верхнем полюсе почек. Они состоят из двух отдельных частей: коры и мозгового вещества. В коре, которая, в свою очередь, состоит из трех разных слоев, вырабатываются минералокортикоиды, глюкокортикоиды и андрогены. В мозговом веществе надпочечников, клетками вырабатываются катехоламины, в основном адреналин и норадреналин. Как и во всех тканях организма, в надпочечниках также могут появляться опухоли, будь они доброкачественными или злокачественными. Из-за железистой природы ткани эти опухоли могут продуцировать гормональную секрецию, которая может вызывать различные симптомы и даже смерть.
У взрослых примерно 80 % опухолей являются односторонними (поражающими один надпочечник), 10 % — двусторонними. В 10% случаев опухоль локализуется в более редких вненадпочечниковых локализациях, в других тканях, сходных с мозговым веществом надпочечников, которые находятся рядом с позвонками, в местах бифуркации аорты, грудной клетки, шеи и мочевого пузыря.
Патогенез феохромоцитомы может быть вызван наследственными факторами, и факторами, связанными с другими опухолями эндокринной системы (так называемый синдром множественной эндокринной неоплазии), с другими синдромами или заболеваниями, такими как нейрофиброматоз, туберозный склероз, синдром Стерджа-Вебера.
У 1 из 10 больных опухоль становится злокачественной. При злокачественных опухолях от 30% до 50% пациентов выживают в течение 5 лет.
Источники:
-
Gupta PK, Marwaha B. Pheochromocytoma. [Updated 2023 Mar 5]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-.
-
Aygun N, Uludag M. Pheochromocytoma and Paraganglioma: From Clinical Findings to Diagnosis. Sisli Etfal Hastan Tip Bul. 2020 Sep 8;54(3):271-280. doi: 10.14744/SEMB.2020.14826. PMID: 33312023; PMCID: PMC7729715.
помочь
Иногда опухоли бессимптомны и обнаруживаются случайно при проведении любого визуализирующего исследования брюшной полости - УЗИ или КТ. В других случаях феохромоцитома может проявляться различными симптомами, наиболее характерным из которых является тяжелая артериальная гипертензия. Все больные переносят адреналовые гипертонические кризы, но если в 60% случаев артериальное давление остается высоким в периоды между кризами, то у остальных 40% больных повышенные цифры наблюдаются только при таких кризах. Лишь у небольшого процента пациентов обнаруживаются феохромоцитомы, не влияющие на артериальное давление. Эти эпизоды высокого кровяного давления обычно сопровождаются учащенным сердцебиением, головной болью, нервозностью и обильным потоотделением и обычно длятся несколько часов. Иногда приступы провоцируются физическими упражнениями, изменением положения тела, хирургическим вмешательством или приемом различных лекарств. При внежелезистой феохромоцитоме, расположенной в мочевом пузыре, причиной кризов может быть мочеиспускание, и в половине случаев возникает гематурия. Во время некоторых таких приступов артериальное давление может подняться настолько, что может вызвать аритмию, стенокардию, инфаркт миокарда, кровоизлияние в мозг или вызвать у пациента сердечную недостаточность.
Злокачественные феохромоцитомы могут метастазировать, как правило, в легкие, кости и печень.
помочь
Феохромоцитомы диагностируют с помощью следующих видов исследований:
Анализ крови или мочи. При наличии опухоли в крови может наблюдаться повышенное количество катехоламинов, метанефринов или хромогранина А, или повышенная экскреция катехоламинов, метанефринов или ванилилминдальной кислоты с мочой.
Наличие опухоли может быть подтверждено путем проведения сцинтиграфии с метайодобензилгуанидином, веществом, которое откладывается в опухоли и впоследствии может быть обнаружено с помощью рентгеновских лучей.
Опухоль может быть визуализирована с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Если эти методы визуализации не позволяют визуализировать опухоль, может быть выполнена абдоминальная ангиография, поскольку эти опухоли обильно кровоснабжаются.
помочь
Радикальное лечение феохромоцитомы заключается в хирургическом удалении всего надпочечника с опухолью в клинике. Это может быть открытая полостная операция или лапароскопия. В большинстве случаев (9 из 10 случаев) опухоль доброкачественная и может быть полностью удалена хирургическим путем. Однако в других случаях повышение артериального давления у пациента могло вызвать серьезные осложнения еще до того, как стало возможным оперировать.
Перед операцией необходимо введение различных препаратов, направленных на контроль симптомов или предотвращение их появления в момент удаления опухоли. В течение 10-14 дней до вмешательства пациенту будут вводиться препараты для контроля артериального давления, так называемые альфа-адреноблокаторы. Как только артериальное давление находится под контролем, можно вводить другие препараты, называемые бета-блокаторами. Аналогичным образом, для контроля артериального давления можно одновременно вводить антагонисты кальция. Хирургическое вмешательство полностью устраняет артериальную гипертензию у 75% больных, у остальных она легко контролируется антигипертензивными препаратами.
В случае злокачественных опухолей случаях с метастазами, в дополнение к использованию лекарств для контроля симптомов, вызванных высвобождением катехоламинов, используется активная химиотерапия и лучевая терапия. Если опухоль злокачественная и не поддается лечению, то помощь будет сосредоточена на контроле у пациента артериального давления.
В сети медицинских центров «Знакомый доктор» вы можете получить консультацию специалиста или пройти обследование.
помочь