ГИПОКОРТИЦИЗМ (НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ)

Наиболее типичным клиническим проявлением болезни Аддисона является гиперпигментация кожи и слизистых оболочек, вторичная по отношению к увеличению выработки проопиомеланокортина, прогормона АКТГ, или появлению желудочно-кишечных симптомов, таких как тошнота, рвота, боли в животе. При эндоскопических и рентгенологических исследованиях желудочно-кишечного тракта никаких патологических изменений при этом не обнаруживается. 

Другими сопутствующими симптомами являются потеря аппетита или веса, астения или гипотония. У пациентов с надпочечниковой недостаточностью также наблюдается снижение выработки минеролокортикоидов (альдостерона), что вызывает изменения гидроэлектролитного баланса и снижение артериального давления.

Диагностика надпочечниковой недостаточности может включать:

1. Сбор подробного анамнеза, и осмотр, который, среди других симптомов, может выявить недавнее появление чрезмерной пигментации на участках, подвергающихся воздействию солнечных лучей, складках кожи, шрамах и внутри рта (это часто встречается при болезни Аддисона, но не при вторичной недостаточности надпочечников)

2. Биохимические тесты, которые измеряют уровни кортизола до и после пробной инъекции синтетического АКТГ, известные как «короткий синактеновый тест». Тесты Synacthen покажут базовый уровень выработки кортизола и реакцию организма на повышенную потребность в кортизоле. При болезни Аддисона этот тест покажет плоскую или сниженную реакцию.

3. Анализы электролитов крови и ренина в плазме, которые покажут, нужна ли вам замена минералокортикоидов (альдостерона)

4. Исследование на антинадпочечниковые антитела – если результат положительный, весьма вероятно, что имеется аутоиммунная (первичная) болезнь Аддисона. Однако даже если этих антител нет, у пациента все равно может быть болезнь Аддисона.

5. Визуализационные исследования: рентген, ультразвук и компьютерная томография брюшной полости для проверки визуальных признаков заболеваний или повреждений надпочечников.

Лечение направлено на коррекцию уровня гормонов, которые организм не производит. Независимо от того, имеется ли первичная или вторичная недостаточность надпочечников, пациенту потребуется заместительная гормональная терапия на всю жизнь. При надпочечниковой недостаточности рекомендуется использовать заместительную терапию гидрокортизоном (вместо других глюкокортикоидов). Гидрокортизон рекомендуется применять в дозах 5–25 мг в сутки или в качестве кортизона ацетата второго действия (20–35 мг) в два или три приема внутрь в сутки. Наибольшую дозу следует давать утром после пробуждения, следующую либо во второй половине дня (через 2 часа после обеда при двухдозовом режиме, либо во время обеда и во второй половине дня (трехдозовый режим - последняя доза не позднее 19:00, за исключением случаев, когда это необходимо). Дефицит альдостерона может быть восполнен приемом флуодрокортизона в обычных дозах 50-100 мкг в день.

Острая надпочечниковая недостаточность или надпочечниковый криз является неотложной медицинской ситуацией, с которой может столкнуться пациент с болезнью Аддисона или с гипокортицизмом гипофизарного происхождения (вторичной надпочечниковой недостаточностью). Острая надпочечниковая недостаточность, или надпочечниковый криз, вызывается дефицитом кортикостероидов вследствие недостаточности коры надпочечников или неадекватной корректировки замещающей дозы глюкокортикоидов на фоне интеркуррентного события, такого как инфекция мочевыводящих путей или гастроэнтерит.  Очень важно уметь распознавать такие симптомы, как боль в животе, тошнота, астения (усталость), гипотония и слабость, как предупреждающие симптомы надпочечникового кризиса. Для предупреждения надпочечникового криза удваивают или утраивают дозу глюкокортикоидов, либо вводят глюкокортикоиды внутримышечно Актокортин 100 мг - 1 флакон внутримышечно каждые 8 ​​часов до исчезновения симптомов или до достижения хорошей переносимости лекарства перорально. 

Дома больным необходимо иметь набор для оказания первой помощи, который включает: инъекционный глюкокортикоид (не менее 2 флаконов, 100 мг гидрокортизона или 20 мг метилпреднизолона или 4 мг дексаметазона), флаконы физиологического раствора (0,9%)) и шприцы.